jjca

Què és la malaltia de Parkinson?

La malaltia de Parkinson (MP) idiopàtica és un procés neurodegeneratiu complex amb un perfil progressiu, caracteritzat per la pèrdua de neurones dopaminèrgiques de la part compacta de la substància negra (pcSN) del mesencèfal, que són el productor principal de dopamina del cervell. Els senyals clínics cardinals de la malaltia són: tremolor en repòs, rigidesa, bradicinèsia i inestabilitat postural.

Es tracta de la segona malaltia neurodegenerativa més freqüent, tan sols per darrere de la demència d’Alzheimer, i generalment comença en etapes mitjanes o avançades de la vida, de manera que l’edat en seria el principal factor de risc.

Causes de la malaltia de Parkinson

Avui dia no es coneix la causa última de la malaltia de Parkinson. Tot i això, es considera que es podria deure a una combinació de factors genètics, mediambientals i derivats de l’envelliment mateix de l’organisme. 

Hi ha tres factors implicats en el risc de desenvolupar la malaltia:
 

Edat

L’edat s’ha demostrat que és un factor de risc molt clar: la malaltia s’acostuma a diagnosticar, de mitjana, entre els 55 i els 60 anys i la prevalença n’augmenta exponencialment a partir de la sisena dècada de vida. Quan apareix abans dels 50 anys, diem que és una malaltia de Parkinson d’inici precoç.

Factors genètics

El 90 % dels casos de la malaltia de Parkinson són formes esporàdiques, és a dir, que no es deuen a cap alteració genètica concreta. Tot i això, s’estima que entre el 15 % i el 25 % de les persones que en pateixen també tenen algun parent que l’ha desenvolupada.

Factors mediambientals

Hi ha estudis que citen com a factor de risc el consum continuat d’aigua de pou al llarg dels anys, o bé haver estat exposat a pesticides i herbicides.

Símptomes

Aquesta malaltia s’expressa clínicament per la presència gradual dels símptomes següents: 

  • Bradicinèsia: es defineix com una disminució en la velocitat a l’hora d’iniciar i executar els moviments, així com una reducció progressiva de l’amplitud d’aquests mateixos moviments.
  • Rigidesa: es caracteritza per un augment del to muscular, una reducció de la distensió durant el moviment passiu i una resistència més gran a l’estirament.
  • Tremolors: la tremolor parkinsoniana es distingeix per una activitat en repòs a la freqüència de 3-5 Hz, amb predomini distal i que sol ser asimètrica. 
  • Inestabilitat postural i trastorns de la marxa: deteriorament de la marxa amb dificultat fonamentalment a l’inici i en els girs, així com inclinació del tronc endavant durant la marxa.
  • Altres manifestacions clíniques de la malaltia: escassetat de moviments automàtics com ara el parpelleig o el braceig a l’hora de caminar i la inexpressivitat facial, trastorns de la parla, depressió o apatia, urgència i incontinència miccional, restrenyiment, mareig al moment de llevar-se, trastorns del son com ara insomni i malsons, anòsmia (pèrdua de l’olfacte), alteració dels reflexos amb caigudes freqüents i d’altres.

Diagnòstic

El neuròleg, a l’hora de diagnosticar la malaltia de Parkinson, s’haurà de basar en una història clínica detallada amb les dades aportades pel pacient i la família, així com en el resultat de l’exploració física. 

En els pacients que ho requereixin, es complementarà amb la realització d’una prova analítica, com ara una ressonància magnètica cerebral o una PET amb F-dopa (fluorodopa), que pot ajudar a augmentar la certesa diagnòstica respecte d’altres processos que comparteixen característiques clíniques, com és el cas dels parkinsonismes atípics i secundaris, etc.

Els criteris per al diagnòstic de l’MP idiopàtica es basen en la presència de, si més no, dos dels quatre símptomes o senyals esmentats a l’apartat anterior, així com en l’existència d’una bona resposta a l’L-dopa (levodopa).

Tractament de la malaltia de Parkinson

El tractament convencional d’aquesta malaltia es basa en l’ús de fàrmacs que intenten compensar el dèficit dopaminèrgic nigroestriatal. S’ha demostrat, però, que avui dia el tractament farmacològic no permet de controlar-ne les manifestacions clíniques indefinidament. De fet, a un mínim del 50 % dels pacients tractats de manera convencional els sorgeixen complicacions importants, en forma de fluctuacions de la mobilitat, discinèsies i alteracions psíquiques i del control autònom, que pertorben greument el control terapèutic i comporten una incapacitat funcional. El quadre clínic s’agreuja amb l’existència d’un deteriorament de la resposta farmacològica: alteracions en la posició corporal, en el llenguatge, bloqueig o congelació de la marxa i caigudes.

MANCA DE PERSPECTIVES FARMACOLÒGIQUES

La manca de perspectives farmacològiques a mitjà termini que permetin de tractar o prevenir aquestes complicacions, juntament amb una sèrie d’avenços com ara el més bon coneixement fisiopatològic de les estructures implicades en l’origen de la síndrome parkinsoniana, els notables avenços tecnològics que han millorat les tècniques de neuroimatge, el desenvolupament de nous programaris quirúrgics, el monitoratge durant l’operació i el perfeccionament de certes modalitats quirúrgiques, han contribuït a mantenir l’interès pel tractament quirúrgic de la malaltia de Parkinson

CIRURGIA

La cirurgia estaria indicada quan el tractament farmacològic no aconsegueix de controlar els símptomes del pacient durant tot el dia, cosa que n’afecta notablement la qualitat de vida. Cal recordar que la malaltia de Parkinson actualment no té cura, però els beneficis obtinguts mitjançant la cirurgia són realment importants. Es poden assolir millores molt significatives en el moviment, així com una disminució en la rigidesa i la tremolor dels pacients. D’altra banda, permet de reduir la medicació, cosa que evita els efectes secundaris dels medicaments a llarg termini.

Hi ha diverses modalitats de tractament quirúrgic, però ens centrarem a descriure’n les més utilitzades actualment.

Cirurgia ablativa

Consisteix a produir una ablació o lesió controlada en una petita part seleccionada del cervell. Aquesta modalitat de tractament es pot dur a terme indistintament mitjançant tres mètodes diferents de lesió i cadascun constitueix una tècnica de tractament: l’ablació tèrmica per radiofreqüència, la lesió per radiació ionitzant (radiocirurgia) i l’ablació tèrmica per administració d’una alta dosi d’energia ultrasònica mitjançant ultrasò focal guiat per ressonància magnètica.  

Cirurgia d’estimulació cerebral profunda

Aquesta modalitat de tractament, coneguda també com a DBS per la sigla del nom en anglès, és la més utilitzada actualment arreu del món. Consisteix en l’estimulació d’alta freqüència en una petita part del cervell. A través d’impulsos elèctrics, s’inhibeix o es modula la part del cervell que es troba anormalment hiperactiva i que és la responsable dels símptomes de la malaltia. Per assolir aquests objectius cal implantar al cos els elèctrodes cerebrals i un petit neuroestimulador semblant a un marcapassos cardíac. El metge pot ajustar de manera no invasiva la configuració del dispositiu i els nivells d’estimulació fent servir un dispositiu de programació.

En l’aplicació d’aquestes modalitats s’han definit tres estructures nuclears considerades com a dianes quirúrgiques preferents:

  • El tàlem motor, a nivell del nucli ventral intermedi (Vim)
  • La regió posteroventral del globus pàl·lid intern (GPi)
  • La regió sensoriomotora del nucli subtalàmic (NsT)

En els darrers anys, el coneixement continu i creixent sobre el funcionament dels ganglis basals i la fisiopatologia de les alteracions motores de la malaltia de Parkinson han fet centrar l’atenció en el nucli subtalàmic, considerat com a estructura moduladora nodal de l’activitat eferent motora dels ganglis basals. Des d’aleshores ha estat molt utilitzat i actualment es considera la diana preferent en el tractament dels signes motors d’aquesta malaltia.

Aquesta cirurgia es fa seguint la metodologia que descrivim tot seguit. Primer es col·loca una guia estereotàctica, o corona, al cap del pacient; es du a terme la localització radiològica de la diana quirúrgica amb fusió de neuroimatges (TC/RM), tot combinant imatges anatòmiques i de tensors de difusió (tractografies per DTI). Un cop fet això, mitjançant l’ordinador se simulen les trajectòries intracerebrals amb el suport d’un programari quirúrgic molt potent. 

Sota anestèsia local i sedació, es du a terme la tècnica quirúrgica guiada per imatge molt precisa i es completa la localització electrofisiològica de la diana quirúrgica amb l’ajut de diversos registres elèctrics neuronals i de la seva microestimulació. Immediatament es procedeix a implantar els elèctrodes a l’estructura seleccionada. També s’implanta en una altra part del cos —la regió infraclavicular o l’abdomen— un petit neuroestimulador recarregable que es connecta als elèctrodes per fer l’estimulació d’aquestes estructures cerebrals. Aquest sistema implantat al pacient és controlat pel metge en cada visita hospitalària de manera no invasiva, mitjançant un programador que permet, d’una manera senzilla i amb gràfics en 3D, l’ajust dels paràmetres de l’estimulació, amb l’estimulació direccional inclosa, que contribueix a incrementar-ne l’eficàcia i la seguretat.

Quins metges fan la cirurgia de la malaltia de Parkinson a l’Institut Clavel?

Fonts

  • Deep brain stimulation. Current challenges and future directions. Lozano A.M., Lipsman N., Bergman H., Brown P., Chabardes S., Chang J.W., Matthews K., McIntyre C.C., Schlaepfer T.E., Schulder M., Temel Y., Volkmann J., Krauss J.K. Nature Reviews Neurology 2019, març; 15(3):148-160.
  • International Parkinson and movement disorder society evidence-based medicine review. Update on treatments for the motor symptoms of Parkinson’s disease. Fox S.H., Katzenschlager R., Lim S.Y., Barton B., De Bie R.M.A., Seppi K., Coelho M., Sampaio C., Movement Disorder Society Evidence-Based Medicine Committee. Movement Disorders 2018, ago.; 33(8):1248-1266.
  • Implementation of new technology in patients with chronic deep brain stimulation. Switching from non-rechargeable constant voltage to rechargeable constant current stimulation. Wolf M.E., Klockziem M., Majewski O., Schulte D.M., Krauss J.K., Blahak C. Stereotactic and Functional Neurosurgery 2019; 97(5-6):362-368.
  • An update on best practice of deep brain stimulation in Parkinson’s disease. Hartmann C.J., Fliegen S., Groiss S.J., Wojtecki L., Schnitzler A. Therapeutic Advances in Neurological Disorders 2019, 28 març; 12:1756286419838096.
  • Long-term outcomes of deep brain stimulation in Parkinson disease. Limousin P., Foltynie T. Nature Reviews Neurology 2019, abr.; 15(4):234-242.
  • Long-term outcomes following deep brain stimulation for Parkinson’s disease. Hitti F.L., Ramayya A.G., McShane B.J., Yang A.I., Vaughan K.A., Baltuch G.H. Journal of Neurosurgery 2019, gen.; 18:1-6. DOI: 10.3171/2018.8.JNS182081.
  • The evolution of quality of life after subthalamic stimulation for Parkinson’s disease. A meta-analysis. Büttner C., Maack M., Janitzky K., Witt K. Movement Disorders Clinical Practice 2019, 16 ago.; 6(7):521-530.
  • A comparison of indirect and direct targeted STN DBS in the treatment of Parkinson’s disease. Surgical method and clinical outcome over 15-year timespan. Lahtinen M.J., Haapaniemi T.H., Kauppinen M.T., Salokorpi N., Heikkinen E.R., Katisko J.P.. Acta Neurochirurgica 2020, maig; 162(5):1067-1076.
  • Deep brain stimulation in early-stage Parkinson’s disease. Five-year outcomes. Hacker M.L., Turchan M., Heusinkveld L.E., Currie A.D., Millan S.H., Molinari A.L., Konrad P.E., Davis T.L., Phibbs F.T., Hedera P., Cannard K.R., Wang L., Charles D. Neurology 2020, 28 jul.; 95(4):e393-e401.
  • Directional deep brain stimulation. Steigerwald F., Matthies C., Volkmann J. Neurotherapeutics 2019, gen.; 16(1):100-104.
  • Effect of directional deep brain stimulation on sensory thresholds in Parkinson’s disease. Sabourin S., Khazen O, DiMarzio M., Staudt M.D., Williams L., Gillogly M., Durphy J., Hanspal E.K., Adam O.R., Pilitsis J.G. Frontiers in Human Neuroscience 2020, 9 juny; 14:217.
  • Clinical outcomes of globus pallidus deep brain stimulation for Parkinson disease. A comparison of intraoperative MRI- and MER-guided lead placement. Bezchlibnyk Y.B., Sharma V.D., Naik K.B., Isbaine F., Gale J.T., Cheng J., Triche S.D., Miocinovic S., Buetefisch C.M., Willie J.T., Boulis N.M., Factor S.A., Wichmann T., DeLong M.R., Gross R.E. Journal of Neurosurgery 2020, 6 març: 134(3):1072-1082.
  • Directional stimulation of subthalamic nucleus sweet spot predicts clinical efficacy. Proof of concept. Nguyen T.A.K., Nowacki A., Debove I., Petermann K., Tinkhauser G., Wiest R., Schüpbach M., Krack P., Pollo C. Brain Stimulation 2019 set.-oct.; 12(5):1127-1134.
  • Subthalamic nucleus deep brain stimulation for Parkinson’s disease. Current trends and future directions. Macerollo A., Zrinzo L., Akram H., Foltynie T., Limousin P. Expert Review of Medical Devices 2020 oct.; 17(10):1063-1074.
  • The impact of microelectrode recording on lead location in deep brain stimulation for the treatment of movement disorders. Kochanski R.B., Bus S., Brahimaj B., Borghei A., Kraimer K.L., Keppetipola K.M., Beehler B., Pal G., Metman L.V., Sani S. World Neurosurgery 2019, des.; 132:e487-e495.
  • Directional steering. A novel approach to deep brain stimulation. Contarino M.F., Bour L.J., Verhagen R., Lourens M.A.J., De Bie R.M.A, Van den Munckhof P., Schuurman P.R. Neurology 2014, 23 set.; 83(13):1163-1169.
  • Microelectrode accuracy in deep brain stimulation surgery. Brahimaj B., Kochanski R.B., Sani S. Journal of Clinical Neuroscience 2018, abr.; 50:58-61.
  • Utilizing the flexibility of directional deep brain stimulation intraoperatively (if needed) to minimize microelectrode lead repositioning. Falconer R., Shah T., Rogers S., Green A., Shenai M. Cureus 2019, 30 jul.; 11(7):e5276.

US CAL MÉS INFORMACIÓ?
CONTACTEU AMB NOSALTRES!

Expliqueu-nos el vostre cas perquè us puguem assessorar de forma personalitzada.

Compartir en: