¿Qué es la enfermedad de Parkinson?

La enfermedad de Parkinson (EP) idiopática es un proceso neurodegenerativo complejo con un perfil progresivo, caracterizado por la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra parte compacta (SNc) del mesencéfalo, que son el principal productor de dopamina del cerebro. Los signos clínicos cardinales de la enfermedad son: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural.

Se trata de la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente por detrás de la demencia tipo Alzheimer y generalmente comienza en etapas medias o avanzadas de la vida, por lo que la edad sería el principal factor de riesgo.

Causas de la enfermedad de Parkinson

Hoy en día no se conoce la causa última de la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, se considera que podría deberse a una combinación de factores genéticos, medioambientales y los derivados del propio envejecimiento del organismo. 

Hay tres factores implicados en el riesgo de desarrollar la enfermedad:
 

Edad

La edad se ha demostrado como un claro factor de riesgo, siendo la edad media del diagnóstico entre los 55-60 años. Así, la prevalencia aumenta exponencialmente a partir de la sexta década de vida. Cuando la enfermedad de Parkinson aparece antes de los 50 años, se denomina párkinson de inicio temprano.

Factores genéticos

El 90% de los casos de párkinson son formas esporádicas, es decir, no se deben a una alteración genética concreta. No obstante, se estima que entre el 15% y el 25% de las personas que tienen la enfermedad cuentan con algún pariente que la ha desarrollado.

Factores medioambientales

Algunos estudios citan como factor de riesgo el consumo continuado a lo largo de los años de agua de pozo o haber estado expuesto a pesticidas y herbicidas.

Síntomas

Esta enfermedad se expresa clínicamente por la presencia gradual de los siguientes síntomas: 

  • Bradicinesia: se define como una disminución en la velocidad al iniciar y ejecutar los movimientos, así como una reducción progresiva de su amplitud.
  • Rigidez: se caracteriza por un aumento del tono muscular, reducción en la distensión durante el movimiento pasivo y una mayor resistencia al estiramiento.
  • Temblores: el temblor parkinsoniano se distingue por una actividad en reposo en la frecuencia de 3-5 Hz, con predominio distal y que suele ser asimétrico. 
  • Inestabilidad postural y trastornos de la marcha: deterioro de la marcha con dificultad fundamentalmente en su inicio y en los giros, así como inclinación del tronco hacia delante durante la marcha.
  • Otras manifestaciones clínicas de la enfermedad: escasez de movimientos automáticos como el parpadeo o el braceo al caminar y la inexpresividad facial, trastornos del habla, depresión o apatía, urgencia e incontinencia miccional, estreñimiento, mareo al levantarse de la cama, trastornos del sueño como insomnio y pesadillas, anosmia (pérdida de olfato), alteración de los reflejos con caídas frecuentes y otros.

Diagnóstico

El Parkinson es una enfermedad de diagnóstico clínico. El neurólogo realiza el diagnóstico en base a una historia clínica detallada con los datos aportados por el paciente y su familia, así como el resultado de la exploración física. 

En los pacientes que lo requieran se complementara con la realización de analítica, resonancia magnética cerebral o un PET con F-dopa puede ayudar a aumentar la certeza diagnóstica respecto a otros procesos que comparten características clínicas (parkinsonismos atípicos y secundarios etc).

Los criterios para el diagnóstico de la EP idiopática se basan, al menos, en la presencia de dos de los cuatro síntomas o signos mencionados en el apartado anterior, así como la existencia de una buena respuesta a la L-Dopa.

Tratamiento de la enfermedad de Parkinson

El tratamiento convencional del Parkinson se basa en la utilización de fármacos que intentan compensar el déficit dopaminérgico nigroestriatal. No obstante, en la actualidad está demostrado que el tratamiento farmacológico no permite controlar las manifestaciones clínicas de la enfermedad indefinidamente. De hecho, al menos al 50% de los pacientes tratados de forma convencional les surgen complicaciones importantes, en forma de fluctuaciones de la movilidad, discinesias, alteraciones psíquicas y del control autónomo, que perturban gravemente el control terapéutico y conllevan una incapacidad funcional. El cuadro clínico se agrava con la existencia de deterioro de la respuesta farmacológica: alteraciones de la postura, del lenguaje, bloqueos de la marcha, congelamiento y caídas.

FALTA DE PERSPECTIVAS FARMACOLÓGICAS

La falta de perspectivas farmacológicas a medio plazo que permitan tratar o prevenir estas complicaciones, junto a diferentes avances como el mejor conocimiento fisiopatológico de las estructuras implicadas en el origen del síndrome parkinsoniano, los notables avances tecnológicos que han mejorado las técnicas de neuroimagen, el desarrollo de nuevos software quirúrgicos, el monitoreo durante la operación y el perfeccionamiento de algunas modalidades quirúrgicas, han contribuido a que se mantenga el interés por el tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson. 

CIRUGÍA

La cirugía estaría indicada cuando el tratamiento farmacológico no logra controlar los síntomas del paciente durante todo el día, afectando notablemente su calidad de vida.  Hay que recordar que la enfermedad de Parkinson en la actualidad no tiene cura, pero los beneficios obtenidos mediante la cirugía son realmente importantes. Se pueden lograr mejoras muy significativas en el movimiento, así como una disminución en la rigidez y los temblores de los pacientes. Por otro lado, permite reducir la medicación, lo que evita los efectos secundarios de los medicamentos a largo plazo.

Existen diferentes modalidades de tratamiento quirúrgico, pero vamos a centrarnos en describir los más utilizadas en la actualidad.

Cirugía ablativa

Consiste en producir una ablación o lesión controlada en una pequeña parte seleccionada del cerebro. Esta modalidad de tratamiento se puede realizar indistintamente por tres métodos diferentes de “lesión” y cada uno de ellos constituye en sí una técnica de tratamiento: ablación térmica por radiofrecuencia, lesión por radiación ionizante (radiocirugía) y ablación térmica al administrar una alta dosis de energía ultrasónica mediante ultrasonido focal guiado por resonancia magnética.  

Cirugía de estimulación cerebral profunda

DBS (por sus siglas en inglés). Es la modalidad de tratamiento más usada en todo el mundo actualmente. Consiste en la estimulación de alta frecuencia en una pequeña parte del cerebro. A través de impulsos eléctricos, se inhibe o modula la parte del cerebro que se encuentra anormalmente hiperactiva y por ello, es responsable de los síntomas de la enfermedad. Para lograr estos objetivos es necesario implantar en el cuerpo los electrodos cerebrales y un pequeño neuroestimulador parecido a un marcapaso cardiaco. Su médico puede ajustar de forma no invasiva la configuración del dispositivo y los niveles de estimulación utilizando un dispositivo de programación.

En la aplicación de estas modalidades se han definido tres estructuras nucleares consideradas como blancos quirúrgicos de elección:

  • Tálamo motor, a nivel del núcleo ventralis intemedialis (Vim)
  • La región posteroventral del globo pálido interno (GPi)
  • La región sensori-motora del núcleo subtalámico (STN)

En los últimos años, el continuo y creciente conocimiento sobre el funcionamiento de los ganglios basales y la fisiopatología de las alteraciones motoras de la enfermedad de Parkinson condujeron a centrar la atención en el núcleo subtalámico, considerando su rol como estructura moduladora nodal de la actividad eferente motora de los ganglios basales. Desde su introducción ha sido muy usado, considerándose el blanco preferido o de elección en el tratamiento de los signos motores de esta enfermedad.

Esta cirugía se lleva a cabo siguiendo la metodología que describimos a continuación. Primero se coloca una guía estereotáctica o corona en la cabeza del paciente; se realiza la localización radiológica del blanco quirúrgico con fusión de neuroimágenes (TC/RM), combinando imágenes anatómicas y de tensores de difusión (DTI tractografias). Una vez hecho esto, mediante el ordenador se simulan las trayectorias intracerebrales con el soporte de programas o software quirúrgicos muy potentes. 

Bajo anestesia local/sedación, se realiza la técnica quirúrgica guiada por imagen muy precisa y se completa la localización electrofisiológica del blanco quirúrgico con la ayuda de varios registros eléctricos neuronales y su micro-estimulación. Inmediatamente se procede a implantar los electrodos en la estructura seleccionada. También se implanta en otra parte del cuerpo (región infraclavicular o abdomen) un pequeño neuroestimulador recargable que se conecta a los electrodos para realizar la estimulación de estas estructuras cerebrales. Este sistema implantado al paciente es controlado por su médico en cada visita hospitalaria de forma no invasiva, mediante un programador que permite, de una forma simple y con gráficos en 3D, el ajuste de los parámetros de la estimulación, incluida la estimulación direccional que contribuye a incrementar su eficacia y seguridad.

¿Qué médicos realizan la cirugía de la enfermedad de Parkinson en el Instituto Clavel?

Dr. Garbizu

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