¿Qué es el temblor esencial?

El temblor corresponde a un movimiento involuntario, anormal, rítmico, oscilante, que compromete un segmento producido por la contracción, alternante o simultánea, de músculos agonistas y antagonistas. Aunque hay muchos tipos de temblores (más de 20), el temblor esencial es el más frecuente de todos. Este es un trastorno del sistema nervioso que causa movimientos involuntarios y rítmicos. Si bien puede afectar a prácticamente cualquier parte del cuerpo, el temblor se presenta con mayor frecuencia en las manos, especialmente al hacer tareas simples, como beber de un vaso o atarse los cordones.

Por lo general no es grave, pero normalmente empeora con el tiempo y puede ser intenso en algunas personas. La intensidad del temblor se acentúa en situaciones de tensión emocional, fatiga, ingestión de estimulantes (cafeína) o al sentirse observado. Mejora con la ingesta de alcohol y desaparece durante el sueño.

Una de cada 20 personas con más de 40 años y 1 de cada 5 personas con más de 65 años pueden tener temblor esencial. El temblor esencial puede aparecer por primera vez a cualquier edad, aunque la edad promedio de inicio es entre 35-45 años. Se estima que la prevalencia a nivel mundial de temblor esencial oscila entre el 0,4 y el 6%, aumentando con la edad. Ambos sexos se afectan de igual forma.

Causas

El temblor esencial puede presentarse de manera esporádica o familiar. En el 60% de los pacientes, se encuentran antecedentes familiares de temblor. En aquellos casos en los que no existe un origen genético, las causas no están claras. La genética del TE parece ser variada, con la implicación de varios genes como factor de riesgo de la enfermedad.

Síntomas y diagnóstico del temblor esencial

SÍNTOMAS

El temblor esencial se encuentra caracterizado por un temblor rítmico que se produce durante los movimientos voluntarios (temblor cinético) o al mantener una posición en contra de la gravedad (temblor postural). El temblor se puede manifestar de las siguientes maneras: 

  • Sacudida rítmica de las manos, los brazos, las piernas o el tronco
  • Voz temblorosa
  • Dificultad para escribir o dibujar
  • Problemas para sostener y controlar los utensilios, como la cuchara

DIAGNÓSTICO

El temblor esencial, con frecuencia, se diagnostica erróneamente. El diagnóstico es clínico, basado en los criterios creados por el Movement Disorder Society (MDS), debiendo cumplir con todos ellos, tanto fundamentales como de exclusión. 

Aunque el diagnóstico se establece mediante la exploración física del paciente es frecuente que sea necesario para descartar posibles causas de ese temblor,  la realización de una resonancia magnética cerebral, otras neuroimágenes y otras pruebas neurofisiológicas.

Tratamiento del temblor esencial

El tratamiento dependerá de la severidad del temblor, la parte del cuerpo en la que se produzca, la ocupación del paciente y cómo afecte a su calidad de vida. La farmacoterapia del temblor esencial es limitada y no existe ningún fármaco que beneficie a todos los pacientes. Cuando el tratamiento farmacológico no controla adecuadamente el temblor, se puede optar por al tratamiento quirúrgico.

Existen varias modalidades de tratamiento quirúrgico, pero vamos a centrarnos en describir las más utilizadas en la actualidad.

Cirugía ablativa

Consiste en producir una ablación o lesión controlada en una pequeña parte seleccionada del cerebro. Esta modalidad de tratamiento se puede realizar indistintamente por tres métodos diferentes de “lesión” y cada uno de ellos constituye en sí una técnica de tratamiento: ablación térmica por radiofrecuencia, lesión por radiación ionizante (radiocirugía) y ablación térmica al administrar una alta dosis de energía ultrasónica mediante ultrasonido focal guiado por resonancia magnética.  

Cirugía de estimulación cerebral profunda

DBS (por sus siglas en inglés). Es la modalidad de tratamiento más usada en todo el mundo actualmente. Consiste en la estimulación de alta frecuencia en una pequeña parte del cerebro. A través de impulsos eléctricos, se inhibe o modula la parte del cerebro que se encuentra anormalmente hiperactiva y por ello, es responsable de los síntomas de la enfermedad. Para lograr estos objetivos es necesario implantar en el cuerpo los electrodos cerebrales y un pequeño neuroestimulador parecido a un marcapaso cardiaco. Su médico puede ajustar de forma no invasiva la configuración del dispositivo y los niveles de estimulación utilizando un dispositivo de programación. En esta técnica quirúrgica, la estimulación eléctrica se realiza sobre el dentato-rubro-thalamic tracts (DRT de sus siglas en inglés) y fundamentalmente en una de las dos siguientes regiones: a nivel del núcleo ventralis intemedialis (Vim) y a nivel de la posterior suthalamic área (PSA). Ambas regiones han demostrado ser eficaces, aunque actualmente hay estudios que intentan definir posibles diferencias entre ambos blancos.

Esta cirugía se lleva a cabo siguiendo la metodología que describimos a continuación. 

Primero se coloca una guía estereotáctica o corona en la cabeza del paciente; se realiza la localización radiológica del blanco quirúrgico con fusión de neuroimágenes (TC/RM), combinando imágenes anatómicas y de tensores de difusión (DTI tractografias). Una vez hecho esto, mediante el ordenador se simulan las trayectorias intracerebrales con el soporte de programas o software quirúrgicos muy potentes.

Bajo anestesia local/sedación, se realiza la técnica quirúrgica guiada por imagen muy precisa y se completa la localización electrofisiológica del blanco quirúrgico con la ayuda de varios registros eléctricos neuronales y su micro-estimulación. 

Inmediatamente se procede a implantar los electrodos en la estructura seleccionada. También se implanta en otra parte del cuerpo (región infraclavicular o abdomen) un pequeño neuroestimulador recargable que se conecta a los electrodos para realizar la estimulación de estas estructuras cerebrales.

Este sistema implantado al paciente es controlado por su médico en cada visita hospitalaria de forma no invasiva, mediante un programador que permite, de una forma simple y con gráficos en 3D, el ajuste de los parámetros de la estimulación, incluida la estimulación direccional que contribuye a incrementar su eficacia y seguridad.

¿Qué médicos del Instituto Clavel tratan el temblor esencial?

Dr. Clavel
Dr. Català

Fuentes

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